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Bilirubin
Bilirubin ist der hauptsächliche Farbstoff (gelborange) der Galle. Es wird vor allem beim Abbau von Erythrozyten durch das retikulohistiozytäre System in Milz, Knochenmark und Leber aus Hämoglobin gebildet. Im Blut ist Bilirubin an Albumin gebunden. Die gelbe Farbe des Serums ist auf das Bilirubin zurückzuführen. Freies Bilirubin, das beim Neugeborenen schneller die Blut-Hirn-Schranke überwindet als beim Erwachsenen, ist hoch toxisch, da es ein Entkoppler der Atmungskette ist. Plasmabilirubin wird in der Leber mit Glucuronsäure zum Bilirubindiglucuronid konjugiert.
Das glucuronidierte Bilirubin gelangt mit der Galle in den Darm und wird grösstenteils mit dem Kot ausgeschieden. Bakterien reduzieren Bilirubin u.A. zu Urobilinogen und Stercobilinogen. Diese farblosen Substanzen werden an der Luft zu Urobilin und Stercobilin oxidiert, die den Fäkalien die braune Farbe verleihen.
Bei verschiedenen Lebererkrankungen ist die Ausscheidung von Bilirubin verrringert. Als Folge davon steigt die Konzentration von Bilirubin im Blut und in den Geweben einschliesslich der Haut an (Gelbsucht = Ikterus).
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Bilirubin entsteht beim Abbau von Häm. Der Porphyrinring wird zu einem offenkettigen Tetrapyrrol gespalten, wobei das Methinlkohlenstoffatom zu CO oxidiert. Durch die Ringöffnung entsteht Biliverdin (Dehydrobilirubin), das zu Bilirubin reduziert wird.